10 de maio - Dia dos Portadores de Lúpus

O Lupus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença crônica de causa desconhecida, onde acontecem alterações fundamentais no sistema imunológico da pessoa, atingindo predominantemente mulheres. O sistema imunológico é uma rede complexa de órgãos, tecidos, células e substâncias encontradas na circulação sanguínea, que agem em conjunto para nos proteger de agentes estranhos.

Uma pessoa que tem LES, desenvolve anticorpos que reagem contra as suas células normais, podendo consequentemente afetar a pele, as articulações, rins e outros órgãos. Ou seja, a pessoa se torna "alérgica" a ela mesma, o que caracteriza o LES como uma doença auto-imune.

Mas não é uma doença contagiosa, infecciosa ou maligna. A maioria dos casos de LES ocorre esporadicamente, indicando que fatores genéticos e ambientais tem um papel importante na doença.

O Lupus varia enormemente de um paciente para outro, de casos simples que exigem intervenções médicas mínimas, à casos significativos com danos à órgãos vitais como pulmão, coração, rim e cérebro. A doença é caracterizada por períodos de atividade intercaladas por períodos de remissão que podem durar semanas, meses ou anos. Alguns pacientes nunca desenvolvem complicações severas.

Histórico
Em 1851, o médico francês Pierre Lazenave observou pessoas que apresentavam "feridinhas" na pele, como pequenas mordidas de lobo. E em 1895, o médico canadense Sir William Osler caracterizou melhor o envolvimento das várias partes do corpo e adicionou a palavra "sistêmico" à descrição da doença.
Lupus=lobo eritematoso=vermelhidão sistêmico=todo

Definição
O "American College of Rheumatology", uma associação americana que reune profissionais reumatologistas, estabeleceu em 1971 e revisou em 1982, 11 critérios que definem o quadro de Lupus. Estes critérios foram modificados em 1997. Uma pessoa pode ter LES se 4 critérios estiverem presentes:

Critérios de pele:1 - mancha "asa borboleta" (vermelhidão característica no nariz e face)
2 - lesões na pele (usualmente em áreas expostas ao sol)
3 - sensibilidade ao sol e luz (lesões após a exposição de raios ultravioletas A e B)
4 - úlceras orais (recorrentes na boca e nariz)

Critérios sistêmicos:
5 - artrite (inflamação de duas ou mais juntas periféricas, com dor, inchaço ou fluído)
6 - serosite (inflamação do revestimento do pulmão - pleura, e coração - pericárdio)
7 - alterações renais (presença de proteínas e sedimentos na urina)
8 - alterações neurológicas (anormalidades sem explicações - psicose ou depressão)

Critérios laboratoriais:
9 - anormalidades hematológicas (baixa contagem de células brancas - leucopenia, ou plaquetas - trombocitopenia, ou anemia causada por anticorpos contra células vermelhas - anemia hemolítica)
10 - anormalidades imunológicas - (células LE, ou anticorpos anti-DNA, ou anticorpos SM positivos, ou teste falso-positivo para sífilis)
11 - fator antinúcleo positivo (FAN)

O diagnóstico correto é feito a partir do histórico do paciente associado ao exame clínico e exames laboratoriais. Algumas perguntas feitas ao paciente podem ajudar bastante no diagnóstico.
1 - você teve dor ou inflamação das juntas por mais de 3 meses?
2 - você teve feridinhas em sua boca ou nariz por mais de 2 semanas?
3 - os seus dedos mudam de cor, ficando pálidos ou roxos, quando o tempo está frio ou quando estão em contato com água fria?
4 - alguma lesão de pele, vermelha, surgiu no seu rosto, sobre o nariz e bochechas, por mais de um mês?
5 - durante algum exame de sangue alguém lhe disse que a contagem de células vermelhas, brancas ou plaquetas estava baixa?
6 - sua pele fica muito vermelha e irritada, principalmente no rosto, depois que você toma sol? É pior em comparação com outras pessoas?
7 - você sentiu dificuldade ou dor para respirar durante alguns dias?
8 - você tem perdido muito cabelo ultimamente? Mais do que o normal?
9 - você já teve alguma convulsão?
10 - alguma vez você fez exame de urina onde foi constatada muita proteína?

Se 3 ou mais destas perguntas forem respondidas com um "sim" é recomendável um exame de sangue para testar a possibilidade de LES.

Exames Laboratoriais

Hemograma - é o exame onde são contadas as células vermelhas (hemácias ou eritrócitos) e brancas (leucócitos) do sangue, assim como as plaquetas, responsáveis pela sua coagulação. 40% dos pacientes de Lupus apresentam anemia (queda de células vermelhas), 15 a 20% apresentam leucopenia (queda de células brancas), e ainda 25 a 35% apresentam trombocitopenia (queda de plaquetas).

Teste de Coombs - exame sanguíneo que comprova que a anemia é resultante da produção de anticorpos contra as hemácias - anemia hemolítica.

Urina - os pacientes de Lupus podem apresentar aumento de células vermelhas (hematúria), aumento de estruturas cilíndricas (cilindrúria) e aumento de proteína (proteinúria) na urina.

FAN (fator anti-núcleo) - procura-se um anticorpo dirigido contra uma substância do núcleo da célula. No núcleo localizam-se algumas proteínas e também o DNA.
Qualquer anticorpo contra o DNA ou contra as proteínas do núcleo determina um FAN positivo, o que ocorre em 95 a 100% dos casos.

Células LE - os neutrófilos são capazes de "engolir" núcleos de outras células atacadas pelo anticorpo anti-núcleo, formando as células LE positivas. Cerca de 80% dos pacientes de Lupus apresentam este teste positivo.

Anticorpo anti-DNA - existem dois tipos de DNA, nativo (dupla hélice) e mono-hélice, sendo que 60 a 80% dos pacientes com LES produzem anticorpos contra ambos. A presença do anticorpo anti-DNA sugere a possibilidade de nefrite - inflamação dos rins.

Anticorpo anti-SM - anticorpo dirigido contra uma proteína do núcleo no sangue, mas apenas 30% dos pacientes produzem esse anticorpo.

Dosagem de complemento - quando o anticorpo se liga ao antígeno forma-se uma estrutura chamada imunocomplexo. Quando este se deposita, atrai uma substância chamada complemento, responsável pela inflamação. A dosagem de complemento total (CH50) e das frações C3 e C4 são medidas, avaliando-se envolvimento renal e atividade da doença.

CAUSAS:
Porque o sistema imunológico de uma pessoa que tem Lupus se perde deixando de reconhecer constituintes do seu próprio corpo, passando a atacá-los como se fossem estranhos? Ainda não temos a resposta, mas evidências.

Imunidade
O sistema imune é regulado por uma combinação de células brancas do sangue e por algumas substâncias solúveis produzidas por elas. Existem basicamente 3 tipos destas células envolvidas no controle da resposta imune: linfócito B (produtores de anticorpos), linfócito T e o macrófago (reguladores da produção). Os linfócitos T, que estimulam a produção de anticorpos são chamados T auxiliadores, e os que reprimem a produção são chamados de T supressores.

Normalmente, o sistema imune tolera seu próprio organismo, não produzindo excessivamente anticorpos contra seu corpo. O que diferencia o paciente de LES é a enorme quantidade de auto-anticorpos dirigida contra seus constituintes próprios. Alguns estudos mostram que nos pacientes de Lupus, ocorre uma diminuição da atuação do linfócito T supressor, ou mesmo uma intensa estimulação de produção de linfócito T auxiliadores.

Genética
Alguns cientistas acreditam em uma predisposição genética à doença, mas ainda não se conhece os genes causadores. Apenas 10% dos pacientes de LES tem parentes próximos que desenvolveram a doença. E as estatísticas mostram que apenas 5% de crianças de pais que tem Lupus desenvolvem a doença.

Hormônio
90% dos pacientes de Lupus são mulheres, entre 15 e 40 anos de idade. Por isso, o Lupus parece ter alguma associação com o estrógeno, um hormônio produzido pelas mulheres em seus anos reprodutivos.

Experiências com camundongos revelaram que o estrógeno tem um efeito acelerador da doença. Fêmeas que tiveram seus ovários retirados antes da puberdade, e que receberam altas doses de hormônio masculino, tiveram a doença menos intensa. E aqueles que receberam altas doses de estrógeno, tiveram a doença exacerbada. Os estrógenos provavelmente aumentam a produção de anticorpo anti-DNA, dentre outras consequências.

Stress
O stress é comprovadamente um disparador do LES. Os cientistas pesquisam a possibilidade da adrenalina ou cortisona influenciarem o desenvolvimento da doença.

Luz Ultravioleta
Cerca de 30 a 40% dos pacientes de Lupus apresentam sensibilidade ao componente ultravioleta vindo da luz solar ou artificial, em função de:
- alteração no DNA estimulando a produção anormal de anticorpos contra ele;
- células da pele (queratinócitos) quando expostas à luz ultravioleta estimulam os linfócitos a produzirem anticorpos;
- a luz UV dificulta a retirada dos imunocomplexos da circulação, que podem se depositar em alguns tecidos provocando inflamação.

VírusÉ possível que linfócitos B sejam infectados por vírus e provoquem a produção de anticorpos em pacientes susceptíveis.

Substâncias Químicas
Alguns remédios como procainamida (para distúrbios do coração), hidrazida (para tuberculose), difenilhidantoína (para epilepsia), hidralazina (para pressão alta), podem produzir um conjunto de sintomas semelhante ao LES em pacientes predispostos. Descobriu-se que os pacientes demoram mais para metabolizar essas drogas, bastando a suspensão do uso para a regressão dos sintomas.

TRATAMENTO
Em qualquer tratamento de uma doença, individualizado e prolongado, é preciso desenvolver um ambiente de confiança e honestidade entre o médico e o paciente, a partir de um diálogo franco e aberto. É preciso obter todas as informações sobre o Lupus e os recursos da medicina atual para tratar e controlar suas manifestações.

Não há um remédio para o Lupus que funcione da mesma forma como um antibiótico funciona para acabar com uma infecção. O tratamento do LES engloba uma série de medidas, entre medicamentos e normas para que se viva bem.

SolOs pacientes com fotossensibilidade ou manchas, devem evitar a exposição ao sol, fazendo sempre o uso de filtros solares.

DietaSabe-se que, quando os pacientes usam corticosteróides, a retenção de água no organismo acontece provocando inchaços, devendo-se então diminuir o sal na dieta normal. Quando o peso está acima do normal, deve-se reduzir calorias.
Há estudos sobre a eficácia de óleo de peixe na redução de inflamação. Além disso, cientistas suspeitam que o aminoácido l-canavanina presente na alfafa, provoca sintomas de Lupus, o que foi comprovado em pesquisas com macacos. Deve-se então evitá-la.

Drogas, Álcool e Fumo
Sulfas, anticoncepcionais orais e penicilinas podem disparar a doença e devem ser evitados. O álcool e o fumo são prejudiciais a qualquer pessoa, mas no caso de LES deve-se principalmente evitar a interação do álcool com sedativos e antialérgicos, e do fumo no caso de acometimento pulmonar.

Exercícios e Repouso
As articulações tem estruturas que devem ser bem cuidadas. Quando inflamadas precisam de períodos de repouso intercalados com os de atividade, evitando-se lesões. Também deve-se dar atenção à postura e posições de trabalho e lazer. Por isso, exercícios regulares podem ajudar a prevenir fraqueza muscular e fadiga.

MedicamentosNão existem programas de tratamento iguais para todos os pacientes. Considera-se o grau de evolução da doença bem como as queixas de cada paciente. Muitas vezes são utilizados vários remédios ao mesmo tempo para controlar os sintomas.

Corticosteróides - são hormônios sintéticos, cópia do hormônio cortisona produzido pela glândula supra-renal, extremamente potentes contra a inflamação. Mas apresentam efeitos colaterais em dosagens altas como ganho de peso, "inchaço", espinhas, pressão alta, catarata, devendo então ser usados com precaução e unicamente através de indicação médica. Os mais comuns são: prednisona, prednisolona, hidrocortisona, entre outros.

Antiinflamatórios não-esteróides - alguns sintomas como fadiga, febre e artrite podem ser tratados eficientemente com não-esteróides. Não apresentam os efeitos colaterais dos esteróides, mas registra-se a intolerância do estômago. O mais antigo é a aspirina.

Antimaláricos - são muito úteis para o controle da artrite e problemas de pele, usados também contra a malária. O maior problema com o seu uso se refere à visão, devendo-se estar atento à acuidade visual, o que sugere exames de controle junto ao oftalmologista. Os antimaláricos usados são cloroquina e hidroxicloroquina.

Imunossupressores - são usados para diminuir a ação do sistema imune, existindo controvérsias sobre o seu uso em função de grandes efeitos colaterais. É preciso avaliar muito seriamente os benefícios e riscos associados a este tratamento.